『蠶豆症』資訊

認識『蠶豆症』

最後更新日期:2018年3月10日

      「蠶豆症」源於因進食蠶豆而出現急性溶血貧血症狀的人。在1956年,發現其起因是身體缺乏了一種酵素叫「葡萄糖六磷酸去氫酶」,英文是”Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase” (G6PD),故歸入為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」,又簡稱「G6PD缺乏症」。儘管「蠶豆症」一詞並不完全代表「G6PD缺乏症」,但亦已成為其俗稱了。

      「蠶豆症」是一種新陳代謝遺傳病,是先天性的,不會傳染別人,屬於性連鎖隱性遺傳。由於X染色體的單基因發生突變,令G6DP不能發揮正常作用以維持NADPH(Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate)在血液的含量,而足夠的NADPH含量能保護紅血球免受氧化反應的破壞,基於缺乏正常的G6DP之下,遇上某些氧化物時,紅血球便容易遭受破壞。

        因此,當「蠶豆症」患者遇到一些外來刺激,例如蠶豆、臭丸或嚴重感染時,紅血球會受到破壞而溶解,造成急性溶血,令健康受損,特別是對初生嬰兒來說,更可能造成永久性的傷害,因為急性溶血會令大量血紅蛋白由紅血球裏釋放出來,引致肝臟負荷過重而產生過量膽紅素,形成黃疸。雖然現時醫學上沒有方法能醫治「蠶豆症」,但患者只要終生避免接觸可以引致溶血的物品,健康情況跟普通人是沒分別的。

       在中國南方「蠶豆症」是很普遍,亦是香港最常見的遺傳病。自1984年開始,凡在香港出生的新生嬰兒,均會接受由衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組免費提供的「蠶豆症」的篩選服務,通過抽取臍帶血化驗,就可以知道嬰兒是否患病。根據衞生署由2014年至2016年的數據顯示,在香港出生的新生嬰兒接受篩選服務所得的「蠶豆症」總發現率:男嬰為4.29%,女嬰為0.42%。

       由於嬰兒的性別,是取決於2條性染色體(X或Y)的組合:XX是女性、XY是男性,這組合其中一條來自媽媽,另一條則來自爸爸。雖然「蠶豆症」是源於X染色體上的單基因突變引致,但若有正常的X染色體存在,一般不會引致患病。故此,男性患者(XY)較女性患者(XX)為多。

 

資料來源:

  1. 香港衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組

  2. 衞生署數據由「資料一線通」提供:https://data.gov.hk/tc/

  3. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: www.pathophys.org/g6pd/

『蠶豆症』的急性溶血徵狀及其成因

最後更新日期:2018年3月20日

「蠶豆症」的急性溶血徵狀

  • 臉色蒼白,排出茶色小便 (像普洱茶般深色)。

  • 初生嬰兒:黃疸(皮膚和眼白位置發黃)、顯得無精神、過度渴睡。

  • 小童或成人:感到疲倦、心跳加速、呼吸急促。

**若有以上徵狀,應立刻求醫**

引發「蠶豆症」急性溶血成因

  • 細菌或病毒感染(如:上呼吸道感染)

  • 進食蠶豆及其製成品

  • 接觸臭丸(含有萘類的製成品)

  • 服用某些西藥,包括某些退燒藥、某些抗生素、某些抗瘧疾藥(呋喃類/磺胺類藥物)

  • 使用某些中藥,包括黃蓮、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末及其中藥製成品

資料來源:

  1. 香港衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組

  2. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: www.pathophys.org/g6pd/

『蠶豆症』違禁品

最後更新日期:2018年3月22日

        蠶豆症患病若進食/接觸到「違禁品」便會引發病理反應,但基於個別患者有不同程度的G6PD缺乏,因而會出現不同程度的反應。嬰兒與小童的反應亦較成人更為敏感,因為前者血液量較少,對於同一分量的「違禁品」攝取,嬰幼兒攝取量比例較大,因此若引發溶血反應,相對亦會較危險。

蠶豆:相比之下,進食新鮮蠶豆比加工過的蠶豆所引發的溶血反應更為嚴重,但市面上隱藏的蠶豆製品不少,故亦需注意。

  • 蠶豆酥、什錦豆

  • 某些品牌豆瓣醬、XO醬

  • 某些品牌粉絲、即食麵調味粉

 

藥物:

  • 阿士匹靈類藥物、某些退燒藥、某些抗生素、某些抗瘧疾藥

  • 維他命C(高劑量)、維他命K

中藥:黃蓮、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末及其中藥製成品

  • 保嬰丹、猴棗散、西瓜霜、銀翹散、驚風散

  • 五花茶、跌打酒

 

薄荷醇/薄荷腦、樟腦、香茅精油:主要是指合成製品,天然薄荷、天然樟木、天然香茅等則沒有影響。

  • 薄荷腦、樟腦:絕大部分外用藥油、平安膏、退熱貼、鎮痛/止痛貼

  • 香茅精油:多用於驅蚊產品

  • 萘類、樟腦:臭丸、大部分防蟲片、氣霧殺蟲劑

 

色素:

  • 藍藥水、紫藥水

  • 海寧草:印度彩繪Henna、染髮劑

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