認識『蠶豆症』

最後更新日期：2018年3月10日

      「蠶豆症」源於因進食蠶豆而出現急性溶血貧血症狀的人。在1956年，發現其起因是身體缺乏了一種酵素叫「葡萄糖六磷酸去氫酶」，英文是”Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase” （G6PD)，故歸入為「葡萄糖六磷酸去氫酵素缺乏症」，又簡稱「G6PD缺乏症」。儘管「蠶豆症」一詞並不完全代表「G6PD缺乏症」，但亦已成為其俗稱了。

      「蠶豆症」是一種新陳代謝遺傳病，是先天性的，不會傳染別人，屬於性連鎖隱性遺傳。由於X染色體的單基因發生突變，令G6DP不能發揮正常作用以維持NADPH（Nicotinamide adenine dinucleotide phosphate）在血液的含量，而足夠的NADPH含量能保護紅血球免受氧化反應的破壞，基於缺乏正常的G6DP之下，遇上某些氧化物時，紅血球便容易遭受破壞。

        因此，當「蠶豆症」患者遇到一些外來刺激，例如蠶豆、臭丸或嚴重感染時，紅血球會受到破壞而溶解，造成急性溶血，令健康受損，特別是對初生嬰兒來說，更可能造成永久性的傷害，因為急性溶血會令大量血紅蛋白由紅血球裏釋放出來，引致肝臟負荷過重而產生過量膽紅素，形成黃疸。雖然現時醫學上沒有方法能醫治「蠶豆症」，但患者只要終生避免接觸可以引致溶血的物品，健康情況跟普通人是沒分別的。

       在中國南方「蠶豆症」是很普遍，亦是香港最常見的遺傳病。自1984年開始，凡在香港出生的新生嬰兒，均會接受由衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組免費提供的「蠶豆症」的篩選服務，通過抽取臍帶血化驗，就可以知道嬰兒是否患病。根據衞生署由2014年至2016年的數據顯示，在香港出生的新生嬰兒接受篩選服務所得的「蠶豆症」總發現率：男嬰為4.29%，女嬰為0.42%。

       由於嬰兒的性別，是取決於2條性染色體（X或Y）的組合：XX是女性、XY是男性，這組合其中一條來自媽媽，另一條則來自爸爸。雖然「蠶豆症」是源於X染色體上的單基因突變引致，但若有正常的X染色體存在，一般不會引致患病。故此，男性患者（XY）較女性患者（XX）為多。

資料來源：

1. 香港衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組

2. 衞生署數據由「資料一線通」提供：https://data.gov.hk/tc/

3. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: www.pathophys.org/g6pd/

『蠶豆症』的急性溶血徵狀及其成因

最後更新日期：2018年3月20日

「蠶豆症」的急性溶血徵狀

• 臉色蒼白，排出茶色小便 （像普洱茶般深色）。

• 初生嬰兒：黃疸（皮膚和眼白位置發黃）、顯得無精神、過度渴睡。

• 小童或成人：感到疲倦、心跳加速、呼吸急促。

＊＊若有以上徵狀，應立刻求醫＊＊

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引發「蠶豆症」急性溶血成因

• 細菌或病毒感染（如：上呼吸道感染）

• 進食蠶豆及其製成品

• 接觸臭丸（含有萘類的製成品）

• 服用某些西藥，包括某些退燒藥、某些抗生素、某些抗瘧疾藥（呋喃類/磺胺類藥物）

• 使用某些中藥，包括黃蓮、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末及其中藥製成品

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資料來源：

1. 香港衞生署醫學遺傳服務遺傳篩選組​

2. Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency: www.pathophys.org/g6pd/

『蠶豆症』違禁品

最後更新日期：2018年3月22日

        蠶豆症患病若進食/接觸到「違禁品」便會引發病理反應，但基於個別患者有不同程度的G6PD缺乏，因而會出現不同程度的反應。嬰兒與小童的反應亦較成人更為敏感，因為前者血液量較少，對於同一分量的「違禁品」攝取，嬰幼兒攝取量比例較大，因此若引發溶血反應，相對亦會較危險。

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蠶豆：相比之下，進食新鮮蠶豆比加工過的蠶豆所引發的溶血反應更為嚴重，但市面上隱藏的蠶豆製品不少，故亦需注意。

• 蠶豆酥、什錦豆

• 某些品牌豆瓣醬、XO醬

• 某些品牌粉絲、即食麵調味粉

藥物：

• 阿士匹靈類藥物、某些退燒藥、某些抗生素、某些抗瘧疾藥

• 維他命C（高劑量）、維他命K

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中藥：黃蓮、金銀花、臘梅花、牛黃、珍珠末及其中藥製成品

• 保嬰丹、猴棗散、西瓜霜、銀翹散、驚風散

• 五花茶、跌打酒

薄荷醇/薄荷腦、樟腦、香茅精油：主要是指合成製品，天然薄荷、天然樟木、天然香茅等則沒有影響。

• 薄荷腦、樟腦：絕大部分外用藥油、平安膏、退熱貼、鎮痛/止痛貼

• 香茅精油：多用於驅蚊產品

• 萘類、樟腦：臭丸、大部分防蟲片、氣霧殺蟲劑

色素：

• 藍藥水、紫藥水

• 海寧草：印度彩繪Henna、染髮劑